Дефекты развития нервной трубки - симптомы болезни. - Eurolab

31.01.2015

Страница 20 - Гидроцефалия, спинномозговая грыжа - Ребенок. BY

Нарушение формирования позвонков у плода в 1 триместре беременности часто приводит к врожденному сколиозу — струк­турной деформации позвоночника, видимой уже при рождении или в раннем детстве.


Признаки

Различают следующие формы врожденного сколиоза:

  • ча­стичная или полная недостаточность формирова­ния позвонков (клиновидные позвонки или полупозвонки);
  • частичная или полная недостаточ­ность сегментации (несегментированные отрост­ки);
  • смешанная форма. Врожденная деформация позвоночника бывает изолированной или сочетает­ся с мальформацией других органов, которые диф­ференцируются одновременно с позвоночником.

У 20 % детей с врожденным сколиозом нару­шено и формирование мочеполового тракта (чаще всего обнаруживается односторонняя агенезия по­чек). Встречаются также удвоение мочеточников, подковообразная почка и аномалия половых орга­нов. Примерно у 2 % детей с сопутствующей ано­малией мочеполовых путей имеет место скрытая обструктивная уропатия. Поэтому всем больным с врожденным сколиозом необходимо проводить УЗИ почек и при выявлении аномалии — внутри­венную пиелографию или МРТ. У 10-15% детей с наблюдаются врожден­ные пороки сердца.

У многих таких больных имеются сопутствую­щие дефекты спинного мозга, обозначаемые общим термином «позвоночная дизрафия (расщелина по срединной линии). С помощью МРТ это обна­руживается почти у 40% больных с врожденным сколиозом. Наиболее частый и доброкачественный дефект такого рода — spina bifida (скрытая позво­ночная расщелина), а наиболее тяжелый — миеломенингоцеле (грыжевое выпячивание спинного мозга). К другим формам патологии относятся вну­три- и внеоболочечные липомы, кисты и тератомы, а также неполное развитие спинного мозга. При физикальном обследовании помимо асимметрии позвоночника часто находят пятна оволосения, кожные ямки, гемангиомы и аномалию нижних конечностей (включая стопы). На позвоночную дизрафию указывают асимметрия размера стоп, плоскосто­пие и атрофия мышц голеней. Методом выбора для диагностики дизрафии служит МРТ.

Риск прогрессирования деформаций позвоноч­ника при врожденном сколиозе зависит от способ­ности пораженных позвонков к росту. При таких дефектах, как заращение позвоночного канала, по­звонки плохо растут, но это обычно не приводит к значительной деформации. Риск деформации в случае полупозвонков зависит от их локализации и способности к росту. Одностороння несегментированность почти всегда сопровождается прогрес­сирующей деформацией. Примерно у 25 % больных с врожденным сколиозом кривизна позвоночника не прогрессирует, и они не нуждаются в лечении. В большинстве же случаев лечение оказывается не­обходимым. Группу наибольшего риска составляют больные в периоды быстрого роста — до 2 и после 10 лет.

Лечение врожденного сколиоза

Важную роль играет ранняя диагностика и бы­строе начало лечения прогрессирующего искрив­ления. Врожденное искривление имеет структур­ную природу, и поэтому ортопедические меры мало эффективны. Чтобы остановить прогрессирование кривизны позвоночника по мере роста, часто при­ходится проводить передний и задний артродез в области деформаций. Для частичной коррекции применяют передний и задний эпифизеодез вы­ступающих позвонков, а иногда и их эксцизию. Откладывать лечение прогрессирующего сколио­за — серьезная врачебная ошибка.

Источник: http://surgeryzone.net/info/info-travmatologia/vro...